Fire-fight.ru

Как улучшить здоровье


Определение амилоидоза и классификация амилоидозов.

2.1

Амилоидозом (амилоидной дистрофией) называют мезенхимальный диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани сложного вещества - амилоида.

2.2.

Классификация амилоидозов

.

Руководствуясь причинными факторами возможным патогенетическим

механизмом, различают 5 форм амилоидоза:

1) идиопатический (первичный), причина и механизм развития неизвестны (не исключено, то в ряде случаев он представляет собой спорадические варианты наследственного амилоидоза);

2) наследственный (генетический, семейный), возникающий вследствие генетического дефекта синтеза фибриллярных белков организма

3) приобретенный (вторичный), который может возникать при нарушении иммунологического гомеостаза (амилоидоз как осложнение хронических инфекций, ревматических болезней и злокачественных опухолей или в результате неопластической трансформации клеток белоксинтезирующей системы (амилоидоз при парапротеинемических хронических лимфатических лейкозах; амилоидоз опухолей APUD-системы - АРUD-амилоид)

4) старческий амилоидоз, в основе развития которого лежат инволютивные нарушения обмена белков:

5) локальный опухолевидный амилоидоз, природа которого неясна.

Идиопатический, наследственный, старческий и локальный опухолевидный амилоидоз рассматривают в качестве нозологических форм. Приобретенный амилоидоз, встречающийся при тех или иных заболеваниях является осложнением этих заболеваний, «второй болезнью» независимо от формы амилоидоза для него характерно вытеснение специализированных элементов органов и тканей амилоидным веществом с понижением, а в финале и утратой их функции. В зависимости от преобладания поражения амилоидозом тех или иных органов недостаточность которых становится ведущей, различают нефропатический, кардиопатический, нейропатический, гепатопатический, эпинефропатический, смешанный и генерализованный типы амилоидоза.

Форма

Основной мех-м развития

Клинический тип

Морфологический вид в зависимости от отношения амилоида к волокнам соединительной ткани

Идиопатический(первичный)

Неизвестен

Системный

Кардиопатический

Нейропатический

Нефропатический

Энтеропатический

Гепатопатический

Периколлагеновый

«»

«»

Периретикулярный

«»

«»

Наследственный:

· Периодическая болезнь

· Семейный амилоидоз с лихорадкой, крапивницей и глухотой

· Семейный амилоидоз с аллергическими проявлениями, лихорадкой из нефропатией

· Семейный нефропатический амилоидоз типы: 1. Португальский 2. Rukavina et al.

3.

Van Allen et al.

4.

Maretoja

· Семейный кардиопатический амилоидоз

«»

Генетич. Дефект синтеза фибрилл. Белков.

«»

«»

«»

«»

«»

«»

Нефропатический

«»

«»

Кардиопатический

«»

«»

«»

«»

Приобретенный (вторичный)

· Амилоидоз, как осложнение хронических инфекций

· Параамилоидоз

Нарушение иммунолог. гомеостаза

Неопластич. трансформация клеток

Нефротический

Эпинефропатический

Гепатопатический

Смешанный

Смешанный

Периретикулярный

«»

«»

Периколлагеновый

«»

Старческий амилоидоз

Инволютив-

ные нарушения обмена белков

Кардиопатический

Триада Schwartz

«»

Локальный опухолевидный

Неизвестен

«»

Инфекционные болезни влагалища Вагинитом называют любое воспаление влагалища, независимо от того, вызвано ли оно инфекцией, аллергией, недостаточностью эстрогенов или химическим раздражением. Следует указать, что, хотя вагинит часто обусловлен инфекцией, передаваемой половым путем, вероятно, в 30% случаев он возникает по другим причинам. Вагинит может снижать полову ...

Асимметрия головного мозга Наш дом – планета Земля даже в масштабах солнечной системы не очень велик и не чересчур стар. Ни своими размерами, ни местом под Солнцем – Земля особенно не выделяется. Исключительной ее делает жизнь. ...